حمى البحر الأبيض المتوسط هي عبارة عن اضطراب التهابي متنحي يعرف بشكل رئيسي بنوبات متكررة قصيرة من التهاب المفاصل، وبالعادة يكون مصحوب بحمى.
كما هو معروف، فإن مرض الحمى حمى البحر الأبيض المتوسط يحدث داخل العائلات وكما يدل الأسم هو أكثر شيوعًا عند الأفراد المنحدرين من أصل البحر الأبيض المتوسط.
أنواع اللقاحات المسموح بها في الحمل … اللقاحات مهمة يجب على الأمهات الحوامل الإنتباه لها
حمى البحر الأبيض المتوسط هي اضطراب وراثي يكون متنحي في الجسم وهو يشتهر بنوبات متكررة من الحمى والتهاب في العضلات، وأحيانًا مع التهاب وآفات في الجلد، والتهاب في المفاصل، ونادرًا نوبات قلبية.
قد يتطور مرض حمى البحر الأبيض المتوسط وهذا قد يؤدي في بعض الأحيان إلى الفشل الكلوي كما قد يتعرض الأشخاص ذوو الأصول الوراثية في حوض البحر الأبيض المتوسط للإصابة أكثر من الانواع العرقية الأخرى.
يتم التشخيص لحالة حمى البحر الأبيض المتوسط، من خلال عمل بعض الاختبارات الجينية. كما قد يكون العلاج باستخدام الكولشيسين الوقائي وهو يمنع الهجمات الحادة وكذلك فقر الدم في جميع المرضى تقريبًا فور التشخيص يكون من الممتاز البدء في العلاج.
تعتبر الحمى هي العرض الرئيسي لهذا المرض وقد تصل حتى 40 درجة مئوية، وهي في العادة ما تكون مصحوبة بألم في البطن، من الأعراض الرئيسية ايضاً أن يبدأ بألم البطن يكون بالعادة في ربع واحد بالبطن وينتشر إلى البطن بأكملها. وهذا قد يحدث مع تقريباً 95٪ من المرضى ويمكن أن يختلف في شدته مع كل نوبة.
من المحتمل أن يحدث بطىء في حركة الأمعاء، والانتفاخ، والغازات، والألم المرتد يكون بذروة النوبة، وفي بعض الحالات قد يختلط أعراضه مع أعراض الأحشاء المثقوبة ولكن يحدد من خلال الفحص البدني.
بسبب هذا المرض قد يخضع بعض المرضى لعملية فتح البطن بشكل عاجل قبل إجراء التشخيص وهذا في حالة إصابة الحجاب الحاجز، قد يحدث تجبير في الصدر وألم في أحد الكتفين أو كليهما.
تشمل الأعراض الأخرى لمرض Mediterranean fever هو ظهور التهاب المفاصل والتي في العادة ما تكون في الركبة والكاحل والورك.
ظهور طفح جلدي يشبه الحمرة في أسفل الساق.
حدوث تورم مع ألم بسبب التهابات المهبلية أو في الخصية.
قائمة أبرز عيادات الأطفال في أبوظبي .. ما هي عناوين عيادات الأطفال في أبوظبي؟ .. ارقام الهاتف
يحدث مرض حمى البحر الأبيض المتوسط نتيجة لوجود طفرة في جين يعرف بأسم MEFV وهو بالعادة ما يرثه الأطفال المصابون من خلال نسخًا من جين MEFV المعيب من كلا الوالدين.
كما من الممكن أن يصاب البعض بأعراض مشابهة جدًا لمرض Mediterranean fever حتى لو ورثوا نسخة واحدة فقط من الجين المعيب من أحد الوالدين.
كذلك هناك أكثر من 300 طفرة مختلفة تحدث من فيروس MEFV، ولكن القليل منها فقط يسبب مرض Mediterranean fever.
MEVF يعتبر الجين الذي يصنع بروتينًا بأسم بيرين كما يبدو أن هذا البروتين يلعب دورًا في كيفية عمل الجهاز المناعي في الجسم فإذا كان لدى الشخص طفرة جينية MEFV، فإن الجسم لا ينتج ما يكفي من بروتين البيرين.
نتيجة لهذا فقد ينتج الجهاز المناعي كمية كبيرة جدًا من السيتوكينات الالتهابية التي تسمى إنترلوكين-1B وهذا يسبب نوبات متكررة من الالتهابات ومن الحمى.
سيقوم الطبيب المعالج بإجراء بعض من الاختبارات لتشخيص مرض Mediterranean fever وهم كالتالي:
اختبار بدني: سوف يراجع الطبيب كل من الأعراض التي تظهر للمريض حتى يستبعد أي أسباب محتملة أخرى تسبب هذه الأعراض.
تاريخ العائلة: نظرًا لأن هذا المرض وراثي، فسوف يتسأل الطبيب عما إذا كان قد تم تشخيص أنت أو أي شخص في العائلة أو كان هناك أعراض تشير إلى مرض حمى البحر الأبيض المتوسط.
تحاليل الدم: قد يُظهر دم الشخص وجود علامات التهاب شديد، مثل ارتفاع مستويات بعض خلايا الدم البيضاء، أو ارتفاع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR)، أو ارتفاع بروتين سي التفاعلي (CRP).
تحليل البول: فظهور كميات كبيرة من البروتين أو وجود كميات صغيرة من الدم داخل البول هي علامة على وجود مشاكل في الكلى مرتبطة بهجمات مرض حمى البحر الأبيض المتوسط.
الاختبار الجيني: يمكن أن يُظهر اختبار الحمض النووي ما إذا كان لدى الشخص نسخة أو نسختان من طفرة جين MEFV المسببة لحمى البحر الأبيض المتوسط. ولكن هناك المئات من الطفرات المحتملة لـ MEFV، لذلك من الممكن أن يكون الاختبار الجيني سلبيًا ولكن غير دقيق.
يجب عدم التأخير في التشخيص مع الحرص على إيجاد تشخيص سريع ومؤكد لمرض Mediterranean fever قد يتم تشخيص إصابة الاشخاص الذين يعانون من آلام شديدة في البطن خاطئاً بالتهاب الزائدة الدودية بشكل خاطئ ويخضعون لعملية جراحية غير ضرورية.
النزيف الأنفي في الأطفال l أسباب النزيف الأنفي في الأطفال l طرق اسعافه منزلياً والوقاية منه
مرض الداء النشواني: في خلال نوبات حمى البحر الأبيض المتوسط، قد ينتج الجسم بروتينًا يسمى الأميلويد A، وهو غير موجود في العادة داخل الجسم. فقد تتراكم هذا البروتين يسبب الالتهاب، والذي يمكن أن يسبب تلف في بعض الأعضاء.
حدوث فشل كلوي: يمكن أن يؤدي الداء النشواني إلى حدوث فشل كلوي، مما يؤدي لمرض المتلازمة الكلوية. فقد تحدث المتلازمة الكلوية عند تلف عملية الترشيح في الكلى وهنا قد يفقد الأشخاص المصابون بالمتلازمة الكلوية كميات كبيرة من البروتين داخل البول. يمكن أن تتسبب المتلازمة الكلوية في جلطات دموية في الكليتين وهذا ما يعرف بتخثر الوريد الكلوي أو الفشل الكلوي.
المفي المفاصل: التهاب المفاصل شائع لدى الأشخاص الذين يعانون من حمى البحر الأبيض المتوسط وتكون المفاصل الأكثر إصابة هي الركبتين والكاحلين والوركين.
العقم وعدم الخصوبة: قد يؤثر الالتهاب غير المعالج الناجم عن Mediterranean fever على الأعضاء التناسلية، مما يؤدي للعقم.
مضاعفات أخرى: يمكن أن تؤثر هذه الالتهابات على كل من القلب والرئتين والطحال والمخ والأوردة السطحية.
خراريج الثدي بعد الفطام .. أسبابها .. أعراضها .. طرق علاج خراريج الثدي بعد الفطام
تناول علاج الكولشيسين: فقد يقلل الكولشيسين (Colcrys)، الذي يتم أخذه في صورة أقراص، من الالتهابات التي في الجسم ويساهم في منع الهجمات وتطور المرض بشكل كبير. قد يقوم الطبيب المعالج بتحديد استراتيجية الجرعات الأفضل بالنسبة للمريض. فقد يأخذ بعض الأشخاص جرعة واحدة يوميًا، بينما قد يحتاج البعض الآخر إلى جرعات أصغر وأكثر تكرارًا. من اشهر الآثار الجانبية الشائعة هي كل من آلام البطن والغثيان والإسهال. وهذا العلاج عادة ما يكون مدى الحياة.
أدوية أخرى لمنع الالتهاب، فقد يكون بالنسبة للأشخاص الذين لا يمكن التحكم في تعبهم وأعراضهم باستخدام الكولشيسين، يمكن وصف الأدوية التي تحد من إنتاج بروتينًا والتي تعرف بالإنترلوكين -1، والذي يشارك في الالتهاب. وقد تم الموافقة على كاناكينيوماب (إيلاريس) من خلال إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج حمى حمى البحر الأبيض المتوسط. على الرغم من عدم موافقة إدارة الغذاء والدواء (FDA) خصيصًا في مرض حمى البحر الأبيض المتوسط، إلا أن الخيارات الأخرى لعلاج Mediterranean fever هي كل من rilonacept (Arcalyst) وanakinra (Kineret).
موضوعات متعلقة
نسخة للطباعة
