متلازمة الشخص المتيبس (Stiff-person syndrome) يعتبر اضطراب في المناعة الذاتية والعصبية ويحدث عنه تصلبًا وتشنجات داخل كل من الجذع والأطراف كما أنها حالة مزمنة نادرة يتم فيها تصلب بالعضلات وتشنجات عضلية مؤلمة وقد تختلف شدة الأعراض من مريض لآخر.
لا يوجد علاج لمتلازمة الشخص المتيبس ولكن العلاج يمكن أن يساهم فقط في إدارة الأعراض والتقليل من تطور وتقدم المتلازمة.
تعتبر من الأعراض الأكثر شيوعاً هي التصلب في الجذع والأطراف إلى جانب حدوث نوبات من التشنجات العضلية العنيفة.
متلازمة الشخص المتيبس (Stiff person syndrome) هي من الأمراض النادرة بسبب المناعة الذاتية يؤدي في الأغلب إلى تصلب العضلات والتشنجات المؤلمة التي تأتي وتختفي ويمكن أن تتفاقم بمرور الوقت.
كما قد يتعرض بعض الأشخاص لأعراض مختلفة ومنها المشي الغير مستقر أو الرؤية المزدوجة، أو التداخل في الكلام.
على الرغم من عدم وجود علاج يعالج متلازمة الشخص المتيبس، فإن العمل يكون محاولة السيطرة على الأعراض حتى يمكن التعايش مع الحالة.
تظهر متلازمة الشخص المتيبس بشكل شائع عند الأشخاص الذين تكون أعمارهم ما بين 40 و50 عامًا ، ولكن في حالات نادرة قد تحدث عند الأطفال أو الأشخاص البالغين.
يقال أن متلازمة الشخص المتيبس تؤثر على من شخص إلى شخصين في المليون. ومع ذلك، يعتبر خبراء متلازمة الشخص المتيبس حالياً على أنها مجموعة من الاضطرابات قد تكون منتشرة لدى البعض ولكن هذه المتلازمة نادرة الحدوث جداً وحتى وإن كانت أعراضها معروفة ومنتشرة بين كثيرين.
شرارة الحرب العالمية الثالثة| الصين تحرك جيشها لأول مرة.. هل قدمت هدية لأمريكا؟| س/ج في دقائق
أغلب الأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة يكون بصورة كلاسيكية. فهم يعانون من أعراض التصلب والتشنجات في عضلات أسفل الظهر والساقين والذراعين وفي بعض الأحيان تحدث تصلبات داخل البطن أيضًا. كما قد يعاني بعض المرضى الذين شُخصوا بمتلازمة الشخص المتيبس الكلاسيكية ببعض من التقلصات العضلية المتكررة ويمشون بشكل متيبس كما يمكن أن يعانون من الألم في أغلب ساعات اليوم.
هذا النوع يعتبر الأقل شيوعًا، حيث يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة الشخص المتيبس بهذا النوع الجزئي، والتي تعرف أحيانًا باسم متلازمة الأطراف الصلبة أو متلازمة الساق المتصلبة أو متلازمة الجذع الصلب. عند الإصابة بمتلازمة الشخص المتيبس الجزئي تحدث كل من التشنجات والعضلات المشدودة في منطقة معينة بالحسم وبالعادة تكون في ساق واحدة. بالنسبة لمعظم الأشخاص الذين يعانون من المتلازمة الجزئية، فإن التشنجات والتقلصات لا تؤثر على الجذع وفي بعض الحالات يحدث تشنج في الصدر أو البطن.
هذا النوع أقل وأقل شيوعًا من المتلازمة ويعرف باسم SPS plus، ويتم وصف هذا النوع بأنه مثل مزيج ما بين المتلازمة الكلاسيكية من التشنجات والصلابة ومع أعراض هذا النوع. فإن المرضى الذين يعانون من هذا النوع SPS plus يحدث لهم تشنجات عضلية وصلابة مع حدوث نقص التنسيق الحركي والرؤية تكون مزدوجة ويحدث تداخل في الكلام وأعراض مختلفة أخرى.
إلتهاب الدماغ والنخاع التدريجي هو نوع نادر أخر يعرف باسم (PERM). في الأغلب ما يكون لهذا النوع الكثير من الأعراض وتكون نتائج الفحوصات تشير إلى وجود خلل في جذع المخ أو المخيخ والحبل الشوكي أو في المخ.
لا يعرف تماماً الباحثون ما هو السبب الدقيق لمتلازمة الشخص المتيبس. لكنهم يعتقدون أنه من ضمن حالات أمراض المناعة الذاتية وهو مرض يهاجم فيها الجهاز المناعي الخلايا السليمة في الجسم لأسباب غير معروفة.
كثير من الأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة يكون لديهم أجسامًا مضادة ضد ديكاربوكسيلاز حمض الجلوتاميك. ويلعب حمض الجلوتاميك دورًا في عمل الناقل العصبي الذي يعرف باسم حمض جاما أمينوبوتيريك، والذي يساهم في التحكم بحركة العضلات.
لا يفهم الباحثون بعد الدور المحدد الذي يقوم به حمض الجلوتاميك في حدوث متلازمة الشخص المتيبس وتفاقمها. من المهم ملاحظة أن توفر الأجسام المضادة لا يعني أن شخصًا ما لديه متلازمة الشخص المتيبس، لأنه في الواقع يوجد بعض من عامة الناس يملكون ذات الأجسام المضادة من حمض الجلوتاميك دون أي آثار ضارة.
يوجد أجسام مضادة أخرى مرتبطة بمتلازمة الشخص المتيبس، بما في هذا مستقبلات الجلايسين، أمفييفيسين، والأجسام المضادة. كما أن هناك أيضًا بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة الشخص المتيبس ولا يملكون أجسام مضادة معروفة يمكن اكتشافها. لكن البحث مستمر لمعرفة ما إذا كان يوجد أجسام مضادة محتملة أخرى لم يتم اكتشافها بعد.
إيران شيعية وتنظيم القاعدة سني، كيف يجتمعان؟ | فيديو في دقائق
يمكن أن تكون الأماكن التي يتم فيها تقلصات العضلات قاسية ومتيبسة مثل اللوح. واعتمادًا على الجزء المصاب من الجسم، يمكن أن تسبب هذه التقلصات الآتي:
– صعوبة في المشي فقد يتسع القدم وقد يشعر الشخص بمزيد من التيبس.
– تكون الوضعية صلبة نتيجة لحدوث التشنجات المستمرة في الظهر أو الجذع.
– عدم الثبات والسقوط نتيجة للتشنجات المفاجئة التي يمكن أن تتسبب في حدوث إصابات.
– ضيق في التنفس إذا أثرت المتلازمة على عضلات الصدر.
– وجود ألم مزمن.
– الانحناء المفرط في منطقة أسفل الظهر والذي يتطور بمضي الوقت نتيجة لضيق العضلات، ويمكن أن يتسبب هذا في محاذاة العمود الفقري مع ضغط الحبل الشوكي.
– الإحساس بالقلق والرهاب نتيجة لتكرار السقوط بسبب التشنجات.
– تشتمل الأعراض الأخرى، لكن الأقل شيوعًا، على مشاكل في حركة العين مما ينتج عنه رؤية مزدوجة ومشاكل في الكلام.
لا تظهر أعراض متلازمة الشخص المتيبس بترتيب معين. لكن بالنسبة لبعض الأشخاص فقد تبدأ الحالة بتشنجات أو تصلب في الساقين، والتي تزداد سوءًا بالتدريج على مدار أسابيع أو شهور أو سنوات. قد يعاني البعض الآخر من أعراض متنوعة قبل تقلصات العضلات.
سيقوم الطبيب بعرض بعض الأسئلة عن الأعراض التي تظهر وقد يطلب إجراء فحصًا جسديًا وفحصًا عصبيًا. إذا اشتبه الطبيب في متلازمة الشخص المتيبس، فقد تشمل الاختبارات، لتأكيد التشخيص، على ما يلي:
اختبار دم الجسم المضاد: يكون لفحص الدم دور للتحقق من وجود الأجسام المضادة أو ظهور علامات أخرى قد تشير إلى أمراض أخرى أو تستبعدها.
تخطيط كهربية العضل (EMG): وهو يقيس النشاط الكهربائي داخل العضلات ويمكن أن يساهم في استبعاد الأسباب الأخرى للأعراض.
البزل الشوكي: أثناء البزل الشوكي، يقوم الطبيب بوضع إبرة لسحب السائل من القناة الشوكية للتأكد من وجود الأجسام المضادة لـ GAD. كذلك البحث أيضًا عن علامات أخرى قد تشير أو تستبعد الشروط الأخرى.
يقوم علاج متلازمة الشخص المتيبس على تخفيف الأعراض. لذا، فالهدف من العلاج هو التحكم في الأعراض وتحسين القدرة على الحركة والحد من الألم.
– الأدوية والعلاجات للحد من ألم الأعراض.
– العلاج المناعي، أو العلاج المهدىء للمرض.
جاسوس الكرملين | سي إن إن حاولت إحراج ترامب فوضعت سي آي إيه في ورطة | س/ج في دقائق
– أطباء الأعصاب، على وجه التحديد، أخصائيي المناعة العصبية.
– أخصائيين في العلاج الطبيعي والفيزيائي.
– أخصائيين في الطب الطبيعي وإعادة التأهيل.
– معالجو النطق.
– أخصائيو الصحة العقلية، مثل علماء النفس.
موضوعات متعلقة
نسخة للطباعة
